Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера — это наиболее распространённая форма деменцииДеменция — слабоумие., неизлечимое дегенеративное заболевание, впервые описанное в 1906 году немецким психиатром Алоисом Альцгеймером. Обычно она обнаруживается у людей старше 65 лет, но так же существует и редкая форма заболевания — ранняя болезнь Альцгеймера. В 2006 год во всем мире было в 26,6 млн больных человек, а к 2050 году по некоторым прогнозамПрогноз (от греческого prognosis — предвидение, предсказание) — предсказание хода болезни. число больных может вырасти в четыре раза.

У разных людей болезнь протекает по-своему, но при этом наблюдается ряд общих симптомовСимптом (от греческого — случай, совпадение, признак) — признак какой-либо болезни. Различают симптомы субъективные (основанные на описании больным своих ощущений, например, боли) и объективные (получены при обследовании больного, например, рентгенологическом).. Первые заметные проявления обычно по ошибке связывают с преклонным возрастом или объясняют влиянием стрессаСтресс — состояние напряжения, возникающее у человека под влиянием сильных воздействий.. Наиболее часто на ранних стадиях распознаётся расстройство памяти, этот симптом может проявляться неспособностью вспомнить недавно выученную информацию. При обращении к врачу и подозрении на болезнь Альцгеймера, для уточнения диагнозаДиагноз (от греческого diagnosis — распознавание) — определение существа и особенностей болезни на основе всестороннего исследования больного. обычно анализируют поведение, проводят серию когнитивных тестов, если возможно, проводится магнитно-резонансная томография (МРТ).

С развитием болезни проявляются такие симптомы как спутанность, раздражительность и агрессивность, колебания настроения, нарушается способность говорить и понимать сказанное (афазия), происходит потеря долговременной памяти и общее самоустранение больного от дел по мере затухания сознания. Постепенная потеря функций организмаОрганизм (от средне-векового латинского organizo — устраиваю, сообщаю стройный вид) — живое существо, обладающее совокупностью свойств, отличающих его от неживой материи. Большинство организмов имеет клеточное строение. Формирование целостного организма — процесс, состоящий из дифференцировки структур (клеток, тканей, органов) и функций и их интеграции как в онтогенезе, так и в филогенезе. ведёт к смерти.

Индивидуальный прогноз затруднён из-за вариаций в длительности течения болезни, которая может развиваться подспудно на протяжении длительного времени прежде, чем станут заметны симптомы и будет поставлен диагноз. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет около семи лет, менее трех процентов больных живут более четырнадцати лет.

В настоящее время не известно полное число причин и хода болезни Альцгеймера. Исследования говорят об ассоциации болезни с накоплением бляшек и нейрофибриллярных клубков в тканях мозгаМозг — центральный отдел нервной системы животных и человека. Состоит из нервной ткани: серого вещества (скопление главным образом нервных клеток) и белого вещества (скопление главным образом нервных волокон). У позвоночных различают головной мозг и спинной мозг. У беспозвоночных животных мозгом называется скопление нервных клеток на переднем конце тела.. Современные методы терапии лишь несколько смягчают симптомы, но пока не позволяют ни остановить, ни замедлить развитие заболевания.

Множество перспективных методов терапии достигли этапа клинических испытаний, число которых на 2008 год составляло более пятисот, однако неясно, будет ли доказана их эффективность. Предлагается множество способов предупредить болезнь Альцгеймера, но не отмечено их воздействия на ход заболевания и его тяжесть. Как для предупреждения, так и для борьбы с болезнью часто рекомендуют заниматься физическими упражнениями, стимулировать мышление и придерживаться сбалансированной диеты.

Различают четыре стадии болезни Альцгеймера:

• Предеменция;
• Ранняя деменция;
• Умеренная деменция;
• Тяжелая деменция.

Предеменция

Первые симптомы часто болезни путают с проявлениями старения или реакцией на стресс. Наиболее ранние когнитивные затруднения выявляются у некоторых людей при детальном нейрокогнитивном тестировании за восемь лет до постановки диагноза. Эти изначальные симптомы могут отражаться на выполнении самых сложных повседневных задач. Наиболее заметно расстройство памяти, проявляющееся в затруднении при попытке вспомнить недавно заученные факты и в неспособности усвоить новую информацию.

Малозаметные проблемы исполнительных функций: сосредоточенности, планирования, когнитивной гибкости и абстрактного мышления, либо нарушение семантической памяти (память о значении слов, о взаимоотношении концепций), также могут быть симптомом ранних стадий болезни Альцгеймера. На этой стадии может отмечаться апатия, которая остаётся самым устойчивым нейропсихиатрическим симптомом на всём протяжении заболевания. Также преклиническую стадию называют «мягким когнитивным нарушением», но ведутся споры о том, использовать ли последнее название для обозначения первой ступени болезни Альцгеймера либо выделить в отдельную диагностическую единицу.

Ранняя деменция

Прогрессирующее снижение памяти и агнозия при болезни Альцгеймера рано или поздно ведут к подтверждению диагноза. У небольшого числа пациентов при этом на первый план выступают не расстройства памяти, а нарушения речи, исполнительных функций, восприятия либо двигательные нарушения (апраксия). Болезнь по-разному отражается на различных аспектах памяти. Старые воспоминания о собственной жизни (эпизодическая память), давно заученные факты (семантическая память), имплицитная память (неосознанная «память тела» о последовательности действий, например, о том, как использовать столовые приборы) в меньшей степени подвержены расстройству по сравнению с новыми фактами или воспоминаниями.

Афазия в основном характеризуется оскудением словарного запаса и сниженной беглостью речи, что в целом ослабляет способность к словесному и письменному выражению мыслей. На этой стадии болезни человек обычно способен адекватно оперировать простыми понятиями при речевом общении. При рисовании, письме, надевании одежды и других задачах с использованием тонкой моторики, человек может казаться неловким из-за определённых проблем с координацией и планированием движений. По мере развития болезни человек зачастую вполне способен выполнять многие задачи независимо, однако ему могут потребоваться помощьПомощь — содействие кому-либо в чем-либо, участие в чем-либо, приносящее облегчение или присмотр при попытке провести манипуляции, требующие особенных когнитивных усилий.

Умеренная деменция

В этой стадии болезни способность к независимым действиям снижается из-за прогрессирующего ухудшения состоянияСостояние — физическое самочувствие, а также расположение духа, настроение.. Расстройства речи становятся очевидными, так как с потерей доступа к словарному запасу человек все чаще подбирает неверные слова на замену забытым (парафразия). Также идет потеря навыков чтения и письма. Со временем всё более нарушается координация при выполнении сложных последовательностей движений, что снижает способность человека справляться с большинством повседневных задач. На этом этапе усиливаются проблемы с памятью, и больной может не узнавать близких родственников. Прежде нетронутая долговременная память также нарушается и отклонения в поведении становятся более заметными.

Обычными являются такие нейропсихиатрические проявления как бродяжничество, вечернее обострение, раздражительность и эмоциональная лабильностьЛабильность — подвижность, неустойчивость психики, физиологического состояния, температуры тела и др., проявляющаяся в плаче, спонтанной агрессии, или в сопротивлении уходу. СиндромСиндром — закономерное сочетание симптомов, обусловленное единым патогенезом; рассматривается как самостоятельное заболевание (например, синдром Меньера) или как стадия (форма) каких-либо заболеваний (например, нефротический синдром, уремия при хроническом нефрите). ложной идентификации и другие симптомы бреда развиваются примерно у 30 % пациентов. Может развиться недержание мочи. У родственников больного и ухаживающих за ним лиц эти симптомы вызывают стресс, который может быть смягчён перемещением пациента из-под домашнего присмотра в стационарное заведение.

Тяжелая деменция

На последней стадии болезни Альцгеймера пациент полностью зависит от посторонней помощи. Владение языком сокращается до использования единичных фраз и даже отдельных слов, и в итоге речь полностью теряется. Несмотря на утрату вербальных навыков, пациенты часто способны понимать и отвечать взаимностью на эмоциональные обращения к ним.

Хотя на этом этапе Альцгеймера все еще могут быть проявления агрессии, гораздо чаще состояние больного характеризуется апатией и истощением, и с какого-то момента он не в состоянии осуществить даже самое простое действие без чужой помощи. Больной теряет мышечную массу, передвигается с трудом и на определенном этапе оказывается не в силах покинуть кровать, а затем и самостоятельно питаться. Смерть наступает обычно вследствие стороннего фактора, такого как пролежневая язваЯзва — дефект кожи или слизистой оболочки (обычно и подлежащих тканей) со слабой тенденцией к заживлению вследствие замедленного развития грануляционной ткани и нарушения процесса развития нормальной ткани кожи или слизистой оболочки или пневмония, а не по вине собственно болезни Альцгеймера.

Диагностика Альцгеймера

Клинический диагноз болезни Альцгеймера обычно основан на истории пациента (анамнезеАнамнез — совокупность сведений о развитии болезни, условиях жизни, перенесенных заболеваниях и др., собираемых с целях использования для диагноза, прогноза, лечения, профилактики. жизни), истории его родственников и клинических наблюдений (наследственном анамнезе), при этом учитываются характерные неврологические и нейропсихологические признаки и исключаются альтернативные диагнозы. Для того, чтобы отличить болезнь от других патологийПатология (от греческого pathos — страдание, болезнь и logos — слово, учение) — область теоретической и клинической медицины, изучающая патологические процессы (общая патология) и отдельные заболевания (частная патология); включает патологическую анатомию, патологическую физиологию. Патологией называется также любое отклонение от нормы. и разновидностей деменции, могут быть использованы сложные методы медицинской визуализации — компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, фотонно эмиссионная компьютерная томография или позитронно-эмиссионная томография.

Для более точной оценки состояния проводится тестирование интеллектуальных функций, в том числе памяти. Медицинские организации вырабатывают диагностические критерии с целью облегчить диагностику практикующему врачу и стандартизировать процесс постановки диагноза. Иногда диагноз подтверждается либо устанавливается посмертно при гистологическом анализе тканей мозга.

Профилактика заболевания

Международные исследования, призванные оценить, насколько та или иная мера способна замедлить или предотвратить наступление болезни, нередко дают противоречивые результаты. К настоящему времени нет твердых свидетельств превентивного действия любого из рассматривавшихся факторов. Вместе с тем, эпидемиологические исследования говорят о том, что некоторые поддающиеся коррекции факторы — диета, риск сердечно-сосудистых заболеваний, прием лекарствЛекарства — вещества естественного происхождения или искусственно созданные и предназначенные для излечения различных заболеваний. Выделяют следующие лекарственные формы: жидкие (растворы, настои и др.), мягкие (мази, линименты и др.), твердые (порошки, таблетки), аэрозоли., мыслительная активность и другие — ассоциированы с вероятностью развития болезни. Однако реальные доказательства их способности предупредить болезнь могут быть получены лишь в ходе дополнительного изучения, в которое будут входить клинические исследования.

Ингредиенты средиземноморской диеты, в том числе фрукты и овощи, хлеб, пшеница и другие крупяные культуры, оливковое масло, рыба и красное вино, возможно, способны по отдельности либо в совокупности снижать риск и смягчать течение болезни Альцгеймера. Приём некоторых витаминов, в их числе B12, B3, C и фолиевая кислота, в ходе некоторых исследований был связан со сниженным риском развития болезни, однако другие работы говорят об отсутствии значимого воздействия на начало и течение болезни и о вероятности побочных эффектов. Куркумин, содержащийся в распространённой специи, при исследовании на мышах показал некоторую способность предотвращать определённые патологические изменения в мозге.

Факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний, такие как высокий уровень холестеринаХолестерин — вещество из группы стеринов. В значительных количествах содержится в нервной и жировой тканях, печени и др. Является у человека биохимическим предшественником половых гормонов, кортикостероидов, желчных кислот. Избыток холестерина в организме приводит к образованию желчных камней, отложению холестерина в стенках сосудов и др. нарушениям обмена. и гипертензияГипертензия — повышение гидростатического давления в сосудах, полых органах, полостях организма., диабет, курение, ассоциированы с повышенным риском и более тяжелым течением болезни Альцгеймера, но средства, снижающие холестерин (статины) не показали эффективности в её предотвращении либо улучшении состояния больных.

Долговременное применение нестероидных противовоспалительных средствПротивовоспалительные средства — лекарственные вещества, предупреждающие, устраняющие или ослабляющие явления воспаления (например, ацетилсалициловая кислота, анальгин и др.). ассоциировано со сниженной вероятностью развития болезни у некоторых людей. Другие лекарства, например, гормонозаместительная терапия у женщин, более не считаются эффективными в предотвращении деменции. Систематический обзор гинкго билоба, проведённый в 2007 году, говорит о непоследовательном и неубедительном характере представленных свидетельств воздействия препарата на когнитивные нарушения, а еще одно исследование говорит об отсутствии действия на заболеваемость.

Интеллектуальные занятия, такие как чтение, настольные игры, разгадывание кроссвордов, игра на музыкальных инструментах, регулярное общение, возможно, способны замедлить наступление болезни либо смягчить её развитие. Владение двумя языками ассоциировано с более поздним началом болезни Альцгеймера.

Некоторые исследования говорят о повышенном риске развития болезни Альцгеймера у тех людей, чья работа связана с воздействием магнитных полей, попаданием в организм металлов, особенно алюминия, или использованием растворителей. Некоторые из этих публикаций подверглись критике за низкое качество работы, к тому же в других исследованиях не обнаружено связи факторов внешней среды с развитием болезни.

Уход и присмотр за больным

Уход и присмотр за пациентом крайне важен из-за неизлечимости и дегенеративного характера болезни Альцгеймера. Эту роль часто берёт на себя супруг или близкий родственник. Столь тяжёлая ноша сильно отражается на социальной, психологической, экономической и других сторонах жизни человека, занятого уходом за больным.

Поскольку болезнь Альцгеймера неизлечима и постепенно сводит на нет способности человека заботиться о себе, уход за больным фактически составляет основу терапии и заслуживает особого внимания на всём протяжении болезни.

На ранней и умеренной стадиях болезни можно повысить безопасность пациента и облегчить тяжесть ухода за ним, внося изменения в обстановку и образ жизни. Среди таких мер — переход к простому рутинному распорядку дня, навешивание предохранительных замков, ярлыков на домашние принадлежности с пояснением, как их использовать. Пациент может потерять способность самостоятельно питаться, в таком случае нужно измельчать пищу или переводить её в кашеобразное состояние.

При возникновении проблем с проглатыванием пищи может потребоваться кормление через трубку. В таком случае перед членами семьи и обслуживающими работниками встаёт этический вопрос о том, как долго следует продолжать кормление, насколько это эффективно с медицинской точки зрения. Необходимость физически фиксировать пациента возникает редко на любой из стадий болезни, однако в некоторых ситуациях приходится прибегать к фиксации, чтобы уберечь больного от причинения вреда себе или окружающим.

По мере развития болезни могут возникать различные осложненияОсложнения — новое появление болезни или новое заболевание, вызванное этой болезнью, например, заболевания зубов и полости рта, пролежни, нарушения питания, гигиенические проблемы, респираторныеРеспираторный — дыхательный, относящийся к дыханию., глазные или кожные инфекции. Их можно избежать при тщательном уходе, но при их возникновении требуется профессиональное вмешательство. Облегчение самочувствия пациента перед приближающейся смертью становится основной задачей на последней стадии болезни.